Doença de Behçet

A Doença de Behçet foi descrita pela primeira vez em 1937 pelo professor de dermatologia turco, Dr. Helusi Behçet. Trata-se de uma doença crónica que surge principalmente em adultos jovens, embora possa surgir em outras idades, inclusive na infância (raramente), e se manifesta através de lesões ou úlceras que surgem na boca e nos órgãos genitais externos, da inflamação de algumas zonas dos olhos e, em alguns doentes, pelo aparecimento de artrite, bem como de inflamação do aparelho digestivo, cérebro e medula espinal.

É importante o diagnóstico da doença, uma vez que a pessoa pode sofrer de uma doença em evolução durante anos, tendo apenas alguns sintomas e períodos de melhoria e agravamento, mas com a eventualidade de mais tarde surgirem complicações graves.

A causa precisa da doença é desconhecida, sendo a maioria dos sintomas causada pela inflamação de vasos sanguíneos, aparentemente devido a uma reacção auto-imune do organismo.
Sabe-se que existe um "terreno" mais propício para o aparecimento da doença nas pessoas portadoras de um marcador existente nos glóbulos brancos. Não se trata de uma doença contagiosa, podendo alguns genes serem responsáveis pela prevalência da doença em certos indivíduos.

Em cada doente, a Doença de Behçet pode agir de forma diferente. Algumas pessoas têm apenas alguns sintomas ligeiros da doença, enquanto outros podem sofrer graves consequências.
Os sintomas podem durar muito tempo ou permanecer e desaparecer em apenas algumas semanas. A grande maioria das pessoas com esta doença pode levar uma vida normal, recorrendo a medicamentos para controlar os sintomas de que sofre.

Os sintomas mais comuns são os seguintes:
• Aftas na boca
• Lesões nos órgãos genitais externos (no escroto e na vulva)
• Uveítes
• Artrite
• Problemas diversos de pele (ex: pseudofoliculite, o surgimento de pequenos pontos brancos salientes)
• Problemas de coagulação do sangue
• Inflamação dos órgãos do sistema nervoso central
• Inflamação dos órgãos do aparelho digestivo

Embora actualmente seja incurável, existe tratamento para a Doença de Behçet. Os medicamentos utilizados têm como fim o alívio da dor, o tratamento dos sintomas e a prevenção das possíveis complicações. Quando o tratamento é eficaz, as crises ocorrem com menos frequência e o doente pode até ter períodos de remissão. No entanto, apesar do tratamento, os sintomas podem continuar a surgir e a agravar-se.

Quando a doença atinge o sistema nervoso, há possibilidade de esta se tornar mortal, o que acontece apenas em 5 a 7% dos casos.
Não existem exames específicos que possibilitem o diagnóstico da Doença de Behçet. O médico actua criteriosamente por eliminação de outras possíveis causas para os sintomas do doente. O diagnóstico é essencialmente clínico e deve basear-se nos critérios que de seguida se apresentam:
a) Existência de aftas na boca com uma frequência de 3 vezes por ano.
b) Existência de, no mínimo, dois dos seguintes sintomas: lesões genitais, inflamação dos olhos com perda de visão, lesões de pele.

Para o tratamento das lesões da pele ou das mucosas recorre-se a produtos tópicos (cremes com corticosteróides ou analgésicos), ao passo que para a redução da inflamação e supressão do sistema imunitário se utiliza corticosteróides e outros medicamentos como a ciclosporina, a colchicina, a cidofosfamida e o metotrexato, entre outros.

Os novos medicamentos biológicos, tais como o infliximab, revelam uma boa resposta quando os outros medicamentos não parecem funcionar.

O repouso é importante nas alturas de crise, embora seja necessário que o doente faça exercício quando os sintomas recuam, para que as articulações se mantenham flexíveis e fortes.

 A LPCDR integra um Núcleo de Apoio aos Doentes com  Doença de Behçet. Saiba mais aqui.

Ligações úteis:

Sociedade Portuguesa de Reumatologia

Instituto Português de Reumatologia

Doença de Behçet - Informações médicas para doentes e familiares (NEDAI)